我的2.88倍（手動(dòng)微笑）

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見的類型；是一種原因不明的以進(jìn)行性呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力下降、肺實(shí)質(zhì)的間質(zhì)性浸潤及肺換氣功能受限（限制性肺通氣障礙）為特征的慢性進(jìn)展性纖維化性的特殊疾?。话床∏橛屑毙?、亞急性和慢性之分。

一、臨床表現(xiàn)
約15%的特發(fā)性肺纖維化病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化為慢性型，慢性平均生存時(shí)間只有3.2年。

1.主要癥狀
1.1 呼吸困難? 勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動(dòng)和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
1.2 咳嗽、咳痰? 早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
1.3 全身癥狀? 可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見，急性型可有發(fā)熱。

2.常見體征
2.1 呼吸困難和發(fā)紺。
2.2 胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低。
2.3 兩肺中下部有啰音，具有一定特征性。
2.4 杵狀指趾。
2.5 終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。
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